El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad crónica, autoinmune y sistémica que puede afectar a prácticamente cualquier parte del cuerpo humano. El LES, prototipo de las enfermedades autoinmunes, se caracteriza por una alteración de la respuesta inmunológica con producción de autoanticuerpos dirigidos contra antígenos celulares, cuyo resultado final es la afectación de múltiples órganos y sistemas.
Su etiología es desconocida. Las manifestaciones clínicas de la enfermedad son variables, desde síntomas constitucionales –fiebre, cansancio, malestar general- a específicos, dependiendo de los órganos y sistemas afectados. Principalmente, se afectan la piel y las mucosas, las articulaciones, los riñones, el cerebro, las membranas serosas -pleura y pericardio-, los pulmones, el corazón, la sangre y el tracto gastrointestinal.
Los síntomas de la enfermedad suelen tratarse con antiinflamatorios no esteroideos (AINEs), corticoides, antipalúdicos de síntesis, inmunosupresores y, en los últimos años, con fármacos biológicos. El LES es una enfermedad crónica, con un curso clínico heterogéneo, variando desde formas clínicas relativamente benignas hasta cuadros graves con riesgo para la vida. El pronóstico general de la enfermedad ha mejorado notablemente en las últimas décadas.
ETIMOLOGIA
El origen del nombre de la enfermedad no es del todo conocido. El término "lupus" significa lobo en latín, y se relaciona con la similitud entre algunas lesiones cutáneas del lupus y las lesiones producidas por la mordedura de este animal. Se considera que la primera aparición del término lupus se debe a Herbemius de Tours, a fínales del siglo X, que describe la curación de Hildricus –obispo de Lieja- en el santuario de San Martín de Tours: “...gravemente afectado por la enfermedad denominada lupus”.
El término "eritematoso" deriva del griego "erythros" (ερυθρός), que significa rojo o enrojecido. Se atribuye a Cazenave en 1851 la introducción de la denominación "lupus eritematoso"; referido al enrojecimiento o eritema malar en forma de alas de mariposa.
El término "sistémico" se refiere a la afectación difusa o generalizada de la enfermedad -no solo cutánea-, con alteraciones en múltiples órganos o sistemas. Fue Brunsting en 1952 el primero en utilizar la denominación "lupus eritematoso diseminado", en realidad lo denominó "lupus eritematoso diseminado (sistémico)". Dos años después, en 1954, Harvey suprimiría diseminado, quedando "lupus eritematoso sistémico" como denominación fundamental de la enfermedad a partir de entonces.
EPIDEMIOLOGIA
La prevalencia de LES en la población general es de 20 a 150 casos por cada 100.000 habitantes -dependiendo de la zona geográfica y el origen étnico-.Factores dependientes del sexo y la raza influyen de modo notable en la mayor o menor incidencia de la enfermedad en diversos subgrupos. Así, la prevalencia en mujeres caucasianas es de 164 por 100.000, frente a 406 por 100.000 en las mujeres afroamericanas.
- Sexo: La incidencia del LES es 10 veces más alta en las mujeres que en los hombres, correspondiendo el 90% de los casos a mujeres en edad reproductiva. La mayorprevalencia en mujeres se atribuye, al menos en parte, al efecto hormonal de los estrógenos; así en niños –en los que el efecto hormonal es presumiblemente pequeño– la relación mujer/hombre es 3:1, en los adultos –en especial en las mujeres en edad de procrear– es de 7:1 a 15:1, y en los individuos de más edad –en especial mujeres postmenopáusicas– es de 8:1.
- Factores étnicos: El LES tiene una distribución universal, afectando a todas las razas y estando presente en todos los continentes. Sin embargo, de igual modo que hay diferencias según el sexo, también hay diferencias raciales y geográficas. Así, el LES es 2-3 veces más frecuente en las mujeres de color que en las caucásicas, aunque, en comparación, el LES ocurre con menor frecuencia en los negros en África que en Norte América.
- Edad de inicio: El comienzo de la enfermedad en el 65% de los casos es entre los 16 y 65 años, frente a un 20% de inicio antes de los 16 años y un 15% después de los 55 años. Las manifestaciones clínicas de la enfermedad y la gravedad de las mismas pueden ser distintas en diversos subgrupos según la raza, el sexo y la edad de comienzo. Así, las manifestaciones clínicas del lupus tienden a ser más leves en los pacientes de más edad, con una forma de presentación similar a la observada en el lupus eritematoso inducido por fármacos.
